Что такое васкулит IgA?

Васкулит IgA – это воспаление мелких кровеносных сосудов и наиболее часто встречаемое сосудистое заболевание в детском возрасте.

Васкулит IgA – это воспаление мелких кровеносных сосудов и наиболее часто встречаемое сосудистое заболевание в детском возрасте. Этот васкулит обычно поражает мелкие сосуды кожи, кишечника и почек.

Какие симптомы васкулита IgA?

Кожное поражение При пурпуре Хеноха-Шёнлейна сыпь обычно является первым признаком. Сыпь представлена в виде красных пятен, которые не исчезают при нажатии, называемых пурпурой, и возникают в виде красных кровоизлияний под кожей. Изначально сыпь красного цвета, но затем приобретает пурпурный оттенок. Пурпура чаще всего появляется на ногах и ягодицах, реже на руках и крайне редко на туловище. Важным кожным проявлением HSP являются подкожные отеки, которые могут встречаться на руках, ногах, волосистой части головы, лбу и мошонке.
Поражение суставов Боль в суставах и/или артрит (воспаление суставов) является вторым по частоте клиническим симптомом и наблюдается у 60-84% случаев. У примерно четверти пациентов симптомы суставов могут появиться до сыпи. Обычно поражаются колени, лодыжки, локти и запястья, реже - запястья и пальцы рук. Отек, боль, чувствительность и ограничение движений в суставе могут наблюдаться. Симптомы суставов обычно исчезают через несколько дней или недель и не оставляют постоянных повреждений.
Поражение желудочно-кишечного тракта Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается у 60-70% пациентов. Признаки включают боль в животе, тошноту и рвоту. У большинства пациентов наблюдается скрытое или явное кровотечение в стуле, однако у 5% случаев может развиться серьезное кровотечение. В случае поражения желудочно-кишечного тракта наиболее серьезными осложнениями являются инвагинация (вхождение одной части кишечника в другую). Боль в животе обычно следует за кожными проявлениями, но у некоторых детей может возникнуть острая боль в животе в начале заболевания, что может привести к путанице в диагнозе.
Поражение почек Поражение почек наблюдается у 10-50% пациентов. У 80% из них симптомы появляются в первые 4 недели, а у оставшихся 20% - во втором и третьем месяце. Самый ранний признак поражения почек обычно - это гематурия (кровь в моче). Признаки поражения почек при HSP могут варьироваться. Могут наблюдаться как микроскопическая, так и макроскопическая гематурия, протеинурия, реже - нефротический синдром, острый нефритический синдром, гипертония и острая почечная недостаточность. Менее 5% пациентов могут развить прогрессирующее повреждение почек.
Другие клинические проявления У 1-8% пациентов могут наблюдаться поражения центральной нервной системы (ЦНС). В результате васкулита ЦНС могут развиваться судороги, кровотечения, кома, нарушения на ЭЭГ и параличи. Головная боль и нарушения поведения являются проявлениями поражения ЦНС при HSP. Поражение легких при HSP встречается редко. Кровотечение в легких наблюдается крайне редко.

Как диагностируется васкулит IgA?

Не существует лабораторных показателей, специфичных для пурпуры Хеноха-Шёнлейна. Диагноз пурпуры Хеноха-Шёнлейна устанавливается на основе диагностических критериев. Наличие пурпуры в сочетании с другими симптомами, такими как суставные проявления, боль в животе, признаки поражения почек или лейкоцитокластическая васкулит с накоплением IgA, может указывать на HSP. Для дифференциальной диагностики иногда требуется кожная биопсия для выявления наличия иммуноглобулина A.

Какие лабораторные тесты проводятся?

Общий анализ крови, тесты на свертываемость, анализ мочи, скорость оседания эритроцитов, ревматические маркеры могут помочь в диагностике. Скорость оседания эритроцитов может быть слегка повышена, но изменчива. Количество тромбоцитов обычно нормальное. При поражении почек в анализе мочи чаще всего обнаруживается микроскопическая гематурия и протеинурия. В случае поражения ЖКТ в стуле может быть скрытая кровь или видимое кровотечение. Так как почечные симптомы могут появиться позже, чем кожные высыпания, анализы мочи следует проводить ежемесячно в течение трех месяцев, даже если изначально результаты нормальные. Если наблюдается протеинурия на уровне нефротического синдрома или быстро развивающаяся гломерулонефрит, необходимо провести биопсию почек. При наличии боли и отека в мошонке следует провести УЗИ для исключения перекручивания. Ультразвуковое исследование особенно полезно для выявления поражения ЖКТ при болях в животе. В случае подозрения на диагноз можно подтвердить его на основе кожной биопсии, где показано накопление IgA и C3 (комплемент 3) в стенках мелких кровеносных сосудов.

Как лечится васкулит IgA?

Пурпура Хеноха-Шёнлейна обычно имеет самоограничивающийся характер и не требует специального лечения, кроме поддерживающего. Кожные высыпания обычно проходят сами по себе. В периоды высыпаний рекомендуется избегать чрезмерной физической активности и длительного стояния, так как это может усилить сыпь. Поэтому рекомендуется отдых. Суставные симптомы обычно контролируются нестероидными противовоспалительными препаратами. При HSP лечение кортикостероидами используется в зависимости от клинических симптомов и серьезности поражения органов. У пациентов с прогрессирующим повреждением органов могут применяться другие иммуносупрессивные препараты. Диетические ограничения не требуются. В целом ребенку следует поддерживать сбалансированное и нормальное питание, соответствующее его возрасту. Если пациент принимает кортикостероиды, необходимо ограничение потребления соли.
Пурпура Хеноха-Шёнлейна имеет доброкачественное течение и длится примерно 4-6 недель. В первые 3 месяца возможно рецидивирование. Большинство пациентов полностью выздоравливают. Хотя пурпура Хеноха-Шёнлейна является самоограничивающимся заболеванием, долгосрочный прогноз зависит от начального повреждения почек. Даже если начальные показатели мочи нормальны, анализы мочи следует проводить ежемесячно в течение трех месяцев. Долгосрочное наблюдение за поражением почек имеет важное значение.