PFAPA Sendromu

PFAPA Sendromu Nedir?

PFAPA sendromu, hem erkek hem de kızları etkileyen bir çocukluk hastalığıdır. Tekrarlayan ateş atakları, boğazdaki lenf düğümlerinin şişmesi, boğaz ağrısı ve ağızda ülserleri ile karakterize bir hastalıktır. PFAPA genellikle erken çocukluk döneminde 2-5 yaşları arasında başlar. 

PFAPA Açılımı Nedir? 

PFAPA sendromununun açılımı; "Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit, Adenit"tir.

PFAPA Nedenleri Nedir?

Hastalığın nedeni bilinmemektedir. Ateşli dönemler sırasında, bağışıklık sistemi aktifleşir. Bu aktifleşme ateşle ağızda veya boğazda iltihabı içeren iltihabi bir cevaba sebep olur. Ailesel vakalar tanımlanmış olmakla birlikte bugüne kadar genetik bir sebep bulunamamıştır.

PFAPA Belirtileri Nelerdir ?

Başlıca belirti boğaz ağrısı, ağızda ülserler veya boyundaki lenf düğümlerinde büyümenin eşlik ettiği tekrarlayan ateştir. Ateş atakları aniden başlar ve 3 ila 6 gün sürer. Ateş atakları bazen aralıkları son derece düzenli olacak şekilde, her 3-6 haftada bir tekrarlar. Ataklar arasında, çocuğun aktivitesi normaldir ve  ataklar arasında sağlıklıdır.  
PFAPA’nın tanısına özgü bir laboratuvar testi veya görüntüleme yöntemi yoktur. Hastalık fizik muayene ve laboratuvar testleri birlikte değerlendirilerek teşhis edilir. Tanı doğrulanmadan önce benzer belirtiler sergileyen diğer tüm hastalıkların dışlanması zorunludur.

PFAPA Tanısı Nasıl Koyulur?

PFAPA’nın tanısına özgü bir laboratuvar testi veya görüntüleme yöntemi olmadığı için , hastalık fizik muayene ve laboratuvar testleri birlikte değerlendirilerek tanı koyulur. Ataklar sırasında eritrosit sedimentasyon hızı (ESH, sedim) ve kandaki C-reaktif protein (CRP) seviyeleri gibi testlerin değerleri yükselir.Tanı doğrulanmadan önce benzer belirtiler tekrarlayan ateşe neden olan diğer hastalıkların  dışlanması gerekir.

PFAPA Tedavisi Nasıldır?

PFAPA sendromunu tam olarak iyileştiren, hastalığa özgü bir tedavi yoktur. Tedavinin amacı ateş atakları sırasında belirtileri kontrol altına almaktır. Vakaların büyük kısmında belirtiler çocuk büyüdükçe azalır ve kendiliğinden kaybolur. Ateş atakları sırasında  ateş düşürücüler bir miktar ateşi düşürebilir. Belirtiler ilk başladığında tek doz verilen prednisonun ateşi düşürdüğü ve atağın süresini kısalttığı bilinmektedir. Ancak bu tedaviyle ataklar arasındaki süre de kısalabilir ve bir sonraki ateşli atak beklenenden daha erken ortya çıkabilir. Tekrarlayan ateş atakları nedeni ile çocuk ve ailenin yaşam kalitesi ciddi derecede etkilenmişse bazı hastalarda bademciklerin alınması düşünülebilir.

PFAPA Hastalığının Prognozu Nedir?

Uzun dönemde çocuk büyüdükçe  PFAPA genellikle kendiliğinden kaybolur veya daha az ciddi hale gelir. Çocuğun büyüme ve gelişmesi genellikle bu hastalıktan etkilenmez.