Ig A Vasküliti Nedir?

Ig A Vasküliti Nedir?

Ig A Vasküliti küçük çaplı kan damarlarının tutan, çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir (damar iltihabı). Bu vaskülit genellikle deri, barsak ve böbreğin küçük damarlarını etkiler.

Ig A Vasküliti Belirtileri Nelerdir?

Cilt Tutulumu

Henoch-Schönlein purpurasında döküntü çoğunlukla ilk bulgudur. Ciltten kabarık mor renkte basmakla solmayan purpura olarak adlandırılan cilt altında kırmızı kanama odakları şeklindedir. Başlangıçta döküntüler kırmızı iken giderek mor bir renk alır. Purpura özellikle  sıklıkla bacaklar  ve kalçada olmakla birlikte daha az sıklıkla kollar ve nadiren de gövdede çıkabilir. HSP’ nın önemli bir deri bulgusu cilt altı  şişliklerdir. En sık el, ayak, saçlı deri, alında skrotumda olabilir.
 

Eklem Tutulumu

Eklem ağrısı ve/veya  artrit (eklem iltihabı) ikinci sıklıkta görülen klinik bulgularındandır ve olguların %60-84’ünde görülmektedir. Olguların yaklaşık dörtte birinde döküntülerden önce ortaya çıkabilmektedir. Sıklıkla dizler, ayak bilekleri, dirsekler ve el bilekleri tutulur nadiren el bileği ve parmaklar etkilenebilir. Eklemde şişlik, ağrı, hassasiyet ve hareket kısıtlılığı olur. Eklem bulguları birkaç gün ya da haftada tamamen iyileşir, kalıcı hasar bırakmaz.

Gastrointestinal Sistem Tutulumu

Mide barsak sistemi tutulumu hastaların  % 60-70’inde gözlenir. Karın ağrısı, bulantı, kusma görülür. Hastaların çoğunluğunda dışkıda gizli veya belirgin kanama olmasına karşın %5 olguda ciddi boyutta kanama gelişebilir. Gastrointestinal tutulumda kanama dışında yaşamı tehdit eden en ciddi komplikasyonlar invajinasyondur. (barsakların iç içe geçmesi). Karın ağrısı genelde deri bulgularını izlerse de bazı çocuklarda hastalığın başlangıcında şiddetli karın ağrısı olabilmekte, bu durumda tanı karışıklığına yol açabilmektedir.

Böbrek Tutulumu

Böbrek tutulumu hastaların %10-50’sinde görülür. Hastaların %80′ inde ilk 4 haftada, geri kalan %20’sinde ikinci ve üçüncü aylarda ortaya çıkar. Böbrek tutulumunun en erken bulgusu genellikle hematüridir (idrarda kan olması). HSP’da böbrek tutulumuna ait bulgular  geniş bir spektrum gösterir. Mikroskopik ve/veya makroskopik hematüri, proteinüri, daha seyrek olarak nefrotik sendrom, akut nefritik sendrom, hipertansiyon ve akut böbrek yetmezliğine kadar uzanan değişik klinik tablolar görülebilir. Hastaların %5’inden azında ilerleyici böbrek hasarı gelişir.

Diğer Klinik Bulgular

Hastaların %1-8 inde santral sinir sistemi tutulumu meydana gelmektedir. Merkezi sinir sisteminin (MSS) vasküliti sonucu havale geçirme, kanama, koma, EEG anormallikleri ve paraliziler gelişebilir. Baş ağrısı, davranış bozuklukları HSP’nın santral sinir sistemi bulguları arasında yer alır. HSP’ nda akciğer tutulumu nadirdir. Akciğer damarlarının tutulumuna bağlı olarak bağlı olarak kanama nadiren görülebilir.

Ig A Vasküliti Tanısı Nasıl Koyulur?

Henoch-Schönlein purpurasına özgü herhangi bir laboratuvar bulgusu yoktur. Henoch-Schönlein Purpurası tanısı tanı kriterlerine göre konulur. Purpura ile birlikte diğer belirtilerden eklem bulguları, karın ağrısı, böbrek tutulum bulguları  ya da IgA depolanmasının fazla olduğu lökositoklastik vaskülit bulgularının biri olması HSP düşündürür. Ayırıcı tanı için immünoglobülin A varlığını göstermek üzere nadiren teşhis amaçlı deri biyopsisi gerekli olur.

Hangi Laboratuvar Testler Yapılır?

Tam kan sayımı, kanama testleri, idrar tahlili, eritrosit sedimantasyon hızı, romatizmal belirteçler tanıda yardımcı olur.. Eritrosit sedimentasyon hızı değişken olmakla birlikte hafif  yüksektir. Trombosit sayısı, normaldir. Böbrek tutulumu olanlarda  idrar incelemesinde en sık görülen bulgu mikroskopik hematüri ve proteinüridir. GIS tutulumuna bağlı olarak gaitada gizli kan pozitif olabilir veya gözle görülür kanama olabilir. Böbrek bulguları döküntünün başlangıcından daha sonra ortaya çıkabileceği için başlangıçta idrar bulguları normal olsa dahi bir ay ara ile üç ay boyunca idrar analizleri yapılmalıdır. Nefrotik sınırlarda proteinüri veya hızlı ilerleyen bir glomerülonefrit tablosu varsa böbrek biyopsisi yapılmalıdır. Skrotal ağrı ve şişlik varlığında USG ile torsiyondan ayrımı yapılmalıdır. Karın ağrısı olanlarda  GIS tutulumunu göstermede ultrasound özellikle faydalıdır. Tanı şüphesi olan hastalarda  (alınan cilt biyopsisinde; küçük kan damarlarının duvarlarında IgA ve C3 (kompleman 3) birikiminin gösterilmesi ile tanı doğrulanabilir.

Ig A Vasküliti Tedavisi Nasıldır? 

Henoch-Schönlein purpurası genellikle kendi kendini sınırlayan ve destek dışında özel tedavi gerektirmeyen bir hastalıktır. Cilt döküntüleri genellikle kendiliğinden geçer. Döküntülerin olduğu dönemde aşırı egzersiz ve uzun süre ayakta kalma döküntüleri arttırabilir. Bu nedenle istirahat önerilir. Eklem bulguları genellikle  steroid olmayan iltihap giderici ilaçlar  (nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar) ile kontrol altına alınır. Henoch-Schönlein purpurasında klinik bulgulara ve organ tutulumunun ciddiyetine göre steroid tedavisi kullanılır. İlerleyici organ hasarı olanlarda immün sistemi baskılayıcı diğer ilaçlar kullanılabilir. Besinlerde herhangi bir kısıtlama gitmeye gerek yoktur. Genel anlamda çocuğun yaşına uygun, dengeli ve normal bir beslenme sürdürmesi gerekir. Eğer hasta kortikosteroid kullanıyorsa tuz kısıtlaması gerekir. 

Henoch-Schönlein purpurası selim seyirli bir hastalık olup yaklaşık 4-6 hafta sürer. İlk 3 ayda yineleyebilir. Hastaların büyük çoğunluğu tamamen iyileşir. Henoch-Schönlein purpurası kendini sınırlayan bir hastalık olmakla birlikte uzun dönem prognoz başlangıçtaki böbrek hasarı ile ilişkilidir. Başlangıçtaki idrar bulguları normal olsa dahi bir ay ara ile üç ay boyunca idrar analizleri yapılmalıdır. Böbrek tutulumunun uzun dönem takibi önemlidir.